ОБЩЕСТВО


Ученые открыли заболевание мышц, которое проявляется у людей между 30 и 50 годами

Баку, 28 марта, АЗЕРТАДЖ

Международная группа ученых из Испании, Австралии и Швеции заявила об открытии неизвестного ранее заболевания, вызванного мутацией гена миоглобина, отвечающего за структуру мышечных белков. Результаты нового исследования позволяют улучшить диагностику заболеваний у пациентов, страдающих мышечной дистрофией и дают возможность медикам сосредоточиться на поиске лекарства от этой болезни, сообщают авторы статьи, опубликованной в журнале Nature Communications, передает АЗЕРТАДЖ со ссылкой на ТАСС

«Заболевание, вызванное мутацией в гене миоглобина (белок мышечной ткани, основная функция которого насыщение мышц кислородом было выявлено впервые. Биопсия мышц (отсечение небольшого образца ткани на предмет гистологического изучения) позволила зафиксировать одну и ту же мутацию сразу у нескольких членов из шести неродственных европейских семей. У каждого пациента присутствовали одинаковые симптомы и имелись характерные поражения - так называемые саркоплазматические тела (новые образования в клетках)», - пишет в статье руководитель интернационального изыскания из Института биомедицинских исследований в Белвитге (Испания), доктор Монтсе Оливе.

Миоглобин - белок, который придает мышцам красный цвет и выполняет свою основную функцию - транспортировку и насыщение мышечной ткани кислородом, выступая в качестве кислородного резервуара при низком уровне кислорода в мышечных тканях (гипоксия) или при его полном отсутствии (аноксия). Этот белок также действует как поглотитель свободных радикалов и других активных форм кислорода, оберегая клетки от окислительного стресса.

Благодаря инфракрасной микроскопии (наблюдение образцов через микроскоп в инфракрасном свете), которая помогает изучать химический состав и структуру белков, ученые в поврежденных мышечных клетках фиксировали окисленные липиды - группу соединений, включающую жиры и жироподобные вещества. По мнению специалистов, окисленные липиды и неправильно свернутые белки соответствовали саркоплазматическим телам. Исследователи выявили изменение биохимических и термодинамических свойств мутированного миоглобина, в том числе изменение его способности связывания с кислородом, что провоцирует образование в мышцах новые химические соединения (липидных и белковых агрегатов), которые и вызывают общую слабость мышц.

По словам ученых, название "миоглобинопатия", предложенное для нового заболевания, проявляется у человека между 30 и 50 годами. Оно вызывает прогрессирующую слабость аксиальной мускулатуры (мышц туловища и шеи), а также мышц конечностей (рук и ног), а на более поздних стадиях поражает также дыхательную мускулатуру и сердце.

Открытие ранее неизвестной болезни мышц стало возможным благодаря участию в нем группы генетиков из Университета Западной Австралии, возглавляемой профессором Найджелом Лейнгом и Каролинского института (Швеция).

 

© При использовании информации гиперссылка обязательна.
При обнаружении в тексте ошибки, надо ее выделить, нажав на клавиши ctrl + enter, и отправить нам

НАПИСАТЬ АВТОРУ

заполните места, указанные значком *

Пожалуйста, введите буквы, указанные на рисунке
Буквы могут быть как прописными, так и строчными