Баку, 14 июня, АЗЕРТАДЖ

Трудно переоценить значение крови для функционирования всех органов человека, защиты его от инфекций. И поэтому болезни этой жизненно важной субстанции человеческого организма крови не только создают множество проблем, но и могут привести к летальному исходу. В интервью АЗЕРТАДЖ главный гематолог Министерства здравоохранения, профессор Чингиз Асадов рассказал о заболеваниях крови, государственной заботе, оказываемой больным, страдающим этими болезнями.

-Наследственные заболевания крови распространены в Азербайджане и причиной тому в большинстве случаев являются родственные браки. Каков процент появления на свет ребенка, больного талассемией, гемофилией, если родители не находятся в близком родстве? Какие меры предпринимаются на государственном уровне для профилактики таких заболеваний?

-Наиболее распространенными наследственными заболеваниями крови являются талассемия и гемофилия. При талассемии развивается тяжелая анемия (малокровие), приводящее к фатальному исходу еще в детском возрасте, если не проводить надлежащего лечения. При гемофилии же отмечается нарушение свертываемости крови, приводящее к внутренним кровотечениям, гематомам, кровоизлияниям в суставы, что приводит к инвалидности.

Если ребенок получает патологический ген талассемии у одного из родителей (гетерозиготное состояние), то он становится носителем гена талассемии. Носители гена талассемии являются практически здоровыми людьми и то, что они носители этого гена можно определить при помощи специальных лабораторных анализов. Азербайджан относится к странам с широким распространением талассемии. Частота носительства гена талассемии составляет 8 процентов.

В случае, если ребенок получает ген талассемии от обоих родителей (гомозиготное состояние), у него развивается тяжелая анемия, которая корректируется путем частых переливаний крови в течение всей жизни ребенка.

Риск рождения больного ребенка у родителей, оба из которых являются носителями талассемии составляет 25 процентов. Из-за высокой частоты носительства гена талассемии, вероятность женитьбы двух носителей гена довольно высока, а наличие родственных браков увеличивает эту вероятность примерно на 15 процентов.

В результате частых переливаний крови у больных талассемией отмечается накопление избыточного железа, которое оседает во внутренних органах и тканях организма, нарушая их функции. Наряду с переливаниями крови, больные талассемией нуждаются в ежедневном приеме железовыводящих препаратов также в течение всей жизни. Такое лечение обходится очень дорого и является мучительным как для самого больного, так и для его родителей. Поэтому, наиболее рациональным подходом является предотвращение рождения больных талассемией детей. Следует отметить, что профилактическая программа стоит намного дешевле, чем лечение больных.

Коренные перемены к лучшему в проблеме оказания медицинской помощи больным талассемией произошли после того, как 8 февраля 2005 года первая леди страны, президент Фонда Гейдара Алиева, депутат Милли Меджлиса Мехрибан Алиева объявила о начале реализации в Азербайджане проекта «Во имя жизни без талассемии». Вскоре Милли Меджлис принял закон «О государственной заботе о лицах, страдающих наследственными заболеваниями крови - гемофилией и талассемией». Кабинет Министров утвердил государственную программу по талассемии. В рамках реализации программы «Во имя жизни без талассемии» в 2009 году в Баку открылся Центр талассемии, где пациенты, страдающие этой болезнью, стали бесплатно получать квалифицированную медицинскую помощь на уровне высоких стандартов.

В апреле 2015 года Кабинет Министров принял постановление, в соответствии с которым все лица, вступающие в брак, в обязательном порядке должны пройти обследование на носительство гена талассемии. Обследование проводится бесплатно в 2 этапа: во всех региональных и базовых поликлиниках административных районах города Баку проводится отборочный тест на гематологических анализаторах. Кровь обследованных с подозрением на носительство гена талассемии направляется в Баку в НИИ гематологии и трансфузиологии им. Б.Эйвазова для проведения подтверждающих тестов. В случае обнаружения носительства гена талассемии у обоих членов пары, в первом триместре беременности берется плодный материал для диагностики талассемии у будущего ребенка. Эта процедура проводится в Республиканском перинатальном центре специально обученными в Турции гинекологами. Полученный, таким образом, плодный материал исследуется в НИИ гематологии и трансфузиологии им. Б.Эйвазова молекулярно-биологическими методами для выявления мутаций в ДНК, приводящим к талассемии. Если у плода диагностируется гомозиготная талассемия, то беременной предлагается медицинский аборт. В случаях, если у будущего ребенка диагностируется носительство талассемии или у него не имеется гена талассемии, беременность сохраняется.

Гены, которые контролируют производство факторов свертывания (наследственный дефицит VIII и IX факторов приводит к гемофилии) находятся в Х-хромосоме. В связи с тем, что мужчины имеют только одну Х-хромосому, при нарушениях соответствующего гена будет отсутствовать синтез VIII и IX факторов. Человек, страдающий гемофилией, передает свою аномальную Х-хромосому всем своим дочерям, а свою здоровую Y-хромосому своим сыновьям. Таким образом, все его сыновья будут здоровы, и уже не будут передавать аномальный ген своим детям, а все его дочери станут носителями аномального гена. Беременность женщины-носителя может разрешиться четырьмя возможными путями: могут родиться дочь-неноситель, здоровый мальчик, девочка-носитель и мальчик, страдающий гемофилией. Следовательно, риск родить ребенка, страдающего гемофилией, составляет 25% или каждая четвертая беременность. Случаи рождения девочек, страдающих гемофилией, крайне редки. Такое возможно, если отец болен гемофилией, а мать является носителем. К сожалению, на сегодняшний день не разработаны простые и доступные скрининг методы диагностики носительства этой болезни и поэтому, проводить программу выявления носителей гемофилии среди лиц, вступающих в брак с дальнейшей пренатальной диагностикой плода не представляется возможным. Эти исследования можно проводить только в группах риска. Но и в этом случае, рождение больных гемофилией невозможно спрогнозировать абсолютно, так как 20-30 процентов случаев рождения таких больных относятся к семьям, которые не были зарегистрированы в группе риска, и гипотетически являются результатом новых мутаций.

-Каковы первые симптомы онкологических заболеваний крови? Реально ли излечение таких больных при возможностях современной медицины?

-Первыми признаками онкогематологических заболеваний - лейкемий являются:

• Красные или фиолетовые пятна на коже - это точечные кровоизлияния, которые появляются в результате уменьшения количества тромбоцитов. Тромбоциты представляют собой клетки крови, участвующие в остановке кровотечений.

• Боль в костях. Боль может быть острой или ноющей и, как правило, локализуется в длинных костях рук и ног. Возникновение боли связано с увеличением объема костного мозга.

• Головная боль. Головная боль при лейкемиях бывает сильной, часто сопровождается ночной потливостью и побледнением кожи. Появление головной боли связано с ухудшением кровоснабжения головного мозга.

• Увеличение лимфатических узлов. Лейкемия сопровождается снижением способности организма защищаться от инфекций, что приводит к увеличению лимфатических узлов. Увеличение лимфатических узлов не сопровождается болевыми ощущениями.

• Слабость и усталость. Лейкемия сопровождается уменьшением количества эритроцитов. Это приводит к развитию анемии, которая сопровождается слабостью и усталостью.

• Кровотечение. Любое необъяснимое кровотечение может быть симптомом рака крови. Неожиданное появление синяков или носовое кровотечение являются результатом уменьшения количества тромбоцитов, отвечающих за остановку кровотечения.

• Повышение температуры. Рак крови сопровождается снижением иммунитета. Снижение иммунитета сопровождается повышением температуры и частыми инфекциями.

• Похудение. Одним из проявлений рака крови может быть потеря аппетита, которая приводит к похудению. Кроме того, при раке крови может наблюдаться тошнота, рвота, диарея или запор.

• Боль в животе. По мере прогрессирования рака крови наблюдается увеличение печени и селезенки, что приводит к появлению тяжести под ребрами или боли в животе. Потеря аппетита, тошнота и рвота, как правило, являются следствием увеличения печени и селезенки.

Если простуда с температурой, а тем более не поддающаяся лекарствам против микробов и вирусов, затянулась свыше трех дней или наблюдаются другие вышеуказанные симптомы, то необходимо сделать общий анализ крови. Кстати, это поможет обнаружить первые проявления не только рака крови, но и других болезней, более серьезных, чем грипп и ОРЗ.

Успехи достигнуты в последнее время в диагностике и лечении лейкозов, позволили изменить цели терапии этих заболеваний. Если раньше ставилась задача облегчить состояние больных и насколько возможно удлинить их жизнь, то сейчас во многих случаях стоит вопрос о полном излечении. Разные виды лейкоза в разной степени поддаются излечению. Так, хронические формы не излечиваются, но долгие годы успешно контролируются. При этом больным обеспечивается приемлемый уровень качества жизни.

Исход каждого типа заболевания зависит от специфических факторов (возраст, степень поражения костного мозга, генетический дефект). Так, вероятность выздоровления пациентов с острым лимфобластным лейкозом у детей низкого риска - до 95 процентов, стандартного риска - до 85 процентов, высокого риска - до 65 процентов. Излечение больных с острым миелоидным лейкозом при проведении стандартной терапии составляет 40-50 процентов, при трансплантации стволовых клеток - 55-60 процентов.

- Как обстоит ситуация с восполнением запаса Банка крови? Насколько часто могут сдавать кровь доноры?

-В мае 2015 года Милли Меджлис принял Закон Азербайджанской Республики «О донорстве крови, ее компонентов и службе крови». Кабинетом Министров Азербайджанской Республики в 2006 году была утверждена государственная программа «По развитию донорства крови, ее компонентов и службы крови» (2006-2010 гг.). Далее была утверждена аналогичная программа на 2010-2015 гг. В настоящее время выполняется третья 5-летняя государственная программа по крови (2016-2020 гг.). В рамках указанных программ была решена задача по обеспечению со стороны государства учреждений службы крови необходимым оборудованием, контейнерами для заготовки крови, реактивами для ее тестирования. Большую работу по оптимизации сети учреждений службы крови и усовершенствования их деятельности провело Министерство здравоохранения. В результате проведенной модернизации структуры службы крови удалось избавиться от малоэффективных учреждений службы крови, что позволило рационально использовать донорские кадры, улучшить обследование донорской крови на маркеры передающихся через кровь инфекций. В результате выполнения государственных программ за 10 лет (2005-2015 гг.) количество доноров крови и, соответственно, объем заготавливаемой крови увеличились в 4 раза, что позволяет полностью обеспечить лечебные учреждения компонентами крови (эритроцитная масса, свежезамороженная плазма, тромбоцитная масса). Особо следует подчеркнуть, что все эти доноры были добровольными и неоплачиваемыми. Акции по добровольной сдачи крови организуются во многих организациях и учреждениях не только в городе Баку, но и в регионах республики. Наибольшую активность в организации акций по донорству проявляют медицинские работники, которые сдают кровь в соответствии с составленным Министерством здравоохранения графиком. Особенно много доноров крови отмечается в день Ашуры, когда по призыву главы Управления мусульман Кавказа, верующие, пришедшие в мечети на траурные мероприятия в память об имаме Хусейне, вместо истязания своего тела, сдают кровь для тяжелобольных соотечественников. Донорами гордятся все страны, потому что они дарят другим людям самое ценное, что не выработать никакими технологиями, не купить и не заменить ничем другим - свою кровь. Не случайно имя им - донор, от латинского слова «donare», что означает «дарить». Часто их подарок сберегает другому человеку жизнь.

Пользуясь случаем хочу отметить, что ежегодно 14 июня страны во всем мире отмечают Всемирный день донора крови. В этом году этот день проходит под лозунгом: «Кровь объединяет всех нас», чтобы еще раз сделать акцент на таких понятиях, как «единение» доноров крови и пациентов и «связь» между ними. Истоки праздника восходят к 2005 году, когда на очередной, 58-ой, встрече делегатов Всемирной ассамблеи здравоохранения, проходившей в Женеве (Швейцария), было принято решение проводить раз в году праздник донорства и закрепить этот праздник за датой 14 июня - днем рождения Карла Ландштейнера, внесшего своим открытием в дело донорства самую большую лепту. Карл Ландштейнер родился 14 июня 1868 году в Австрии. Позже он стал врачом-иммунологом, изучил свойства крови, открыл основные группы крови АВО, Резус и получит за это Нобелевскую премию по физиологии и медицине в 1930 году.

Донорами крови могут быть любой здоровый человек в возрасте 18-65 лет. Интервал между кроводачами не должен быть менее 60 дней. В течение года количество кроводач не должно превышать 5 раз.