Elmira Qədimova: Azərbaycanda qeydiyyata alınmış 1737 hemofiliya xəstəsi var
Bakı, 21 yanvar, AZƏRTAC
Səhiyyə Nazirliyinin mütəxəssis-eksperti Elmira Qədimova hemofiliya xəstəliyi barədə sualları cavablandırıb. AZƏRTAC həmin müsahibəni təqdim edir.
- Zəhmət olmasa, hemofiliya xəstəliyi barədə məlumat verərdiniz.
- Hemofiliya qanın laxtalanmasının pozulması ilə müşahidə olunan irsi xəstəlikdir. VIII faktor çatışmazlığı hemofiliya A və ya klassik hemofiliya, IX faktorun çatışmazlığı isə hemofiliya B, həmçinin Kristmas xəstəliyi də adlanır. Hemofiliya müxtəlif qanaxma və qansızmalarla müşayiət edilir. Hemofiliyaya "Viktoriya" və ya "kral" xəstəliyi də deyilir, çünki xəstəliyin ən məşhur daşıyıcısı Britaniya kraliçası Viktoriya idi.
- Dünyada hemofiliyanın yayılması hansı sıxlıqdadır?
- Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının (ÜST) məlumatlarına əsasən, hemofiliya A hər 10 min kişinin 1-də, hemofiliya B isə hər 50 min kişinin 1-də təsadüf edilir. Hesablamalara görə, Yer kürəsində təxminən 400 min nəfər hemofiliyanın ağır dərəcəsindən əziyyət çəkir. Tədqiqatların nəticələri isə göstərir ki, son 30 ildə belə xəstələrin sayı durmadan artır. Nəzərə almaq lazımdır ki, diaqnostikanın yaxşılaşması və əvəzedici terapiyanın geniş sürətdə tətbiqi nəticəsində xəstələrin ömrü uzanır.
- Bəs ölkəmizdə hemofiliya ilə bağlı statistika necədir?
- Hazırda Azərbaycanda qeydiyyata alınmış 1737 hemofiliya xəstəsi var. Bu gün digər inkişaf etmiş ölkələrdə olduğu kimi, Azərbaycanda da hemofiliyalı xəstələr ev şəraitində, həmçinin stasionar və ambulator şəraitdə müalicə alırlar.
Xəstələrin respublika ərazisində yayılma tezliyi Bakı, Sumqayıt şəhərlərində və Mərkəzi Aran regionunda yüksəkdir. Hemofiliya irsi genetik xəstəlik olduğu üçün, daima müşahidə olunan qanaxma və qansızmalar əvəzedici terapiya ilə müalicə olunur. Ona görə də həmin xəstələr daimi əlillik və ölüm riski daşıyırlar.
- Hamiləlik zamanı hemofiliyanın diaqnostikası necə aparılır?
- Prenatal diaqnostika vasitəsi ilə (molekulyar genetik müayinə) dölün sağlamlığı haqqında məlumat almaq olar. Hemofiliyalı qadın əvəzedici terapiya (VIII, IX, Villebrand faktor preparatları) fonunda dünyaya övlad gətirə bilər. Elmi-Praktiki Hemofiliya Mərkəzində hər il orta hesabla 4-5 xəstə qadın ana olur.
- Hemofiliyanın əsas klinik əlamətləri hansılardır?
- Hemofiliyanın əsas klinik əlaməti hematom tipli qanaxmalardır. Qanaxmalar bir çox hallarda travmalar nəticəsində əmələ gəlir və adətən dərhal deyil, travmadan bir neçə saat, əsasən 1-5 saat sonra müşahidə edilir. Gecikmiş qanaxmalar xəstəliyin xarakterik simptomlarındandır. Bəzən bir neçə gün keçdikdən sonra da qanaxmalar təkrar müşahidə edilir.
Beynəlxalq Tromboz və Hemostaz Cəmiyyətinin Standartlaşdırma üzrə Elmi Komitəsinin (ISTH) təklifinə əsasən, xəstəliyin ağırlıq dərəcəsi VIII və IX faktorun qanda aktivliyinin faizlə miqdarına görə bu cür qruplaşdırılır: ağır forma VIII (IX) faktor <1 faiz, orta ağır VIII (IX) faktor 1-5 faiz, yüngül forma VIII (IX) faktor 5-10 faiz və gizli forma VIII (IX) faktor > 10 faiz.
Bu təsnifatların müəllifləri bəzən VIII və IX faktorların qanda faizlə miqdarının klinik gedişatla üst-üstə düşmədiyini də qeyd edirlər. VIII və IX faktorun 2 faiz olduğu xəstənin birində ağır, digərində isə yüngül gedişat müşahidə edilə bilər. Qeyd etmək lazımdır ki, plazmada VIII və IX faktorun miqdarı hər xəstədə stabildir, dəyişməz olaraq qalır. Xəstəliyin yüngül formadan ağır formaya və ya əksinə dəyişməsi mümkün deyil. Ağır formanın nisbətən yüngülləşdirilməsi ancaq davamlı olaraq antihemofil preparatların vena daxilinə köçürülməsi zamanı mümkündür. Hemofiliyanın irsi və sporadik formasından başqa qazanılma forması da mövcuddur.
Hemofiliyanın nəslə ötürülməsinin 3 variantı mövcuddur: ana sağlam, ata hemofiliyalı xəstə olduqda doğulan oğlan uşaqlarının hamısı sağlam, qızların hamısı isə ötürücü olurlar; ata sağlam, ana daşıyıcı olduqda oğlan uşaqları 50 faiz ehtimalı ilə həm sağlam, həm xəstə, qız uşaqları isə 50 faiz ötürücü və sağlam ola bilərlər; ata hemofiliyalı xəstə, ana daşıyıcı olduqda xəstə və sağlam oğlanlarla yanaşı, qızların bir qismi daşıyıcı, bir qismi isə hemofiliyalı xəstə ola bilərlər.
- Hemofiliyalı xəstələr nəyi bilməlidirlər?
- Hemofiliyalı xəstələrə tərkibində qan duruldan maddələr olan dərman preparatlarının, misal üçün, aspirin, parasetamol, iltihab əleyhinə qeyri-steroid dərmanlarının qəbulu və əzələdaxili inyeksiyalar qadağandır. Ondan başqa, ağır fiziki yüklənmə, bəzi idman növləri (futbol, basketbol, güləş, boks və s.) qadağandır. Ağır formalı hemofiliyalı xəstələrin orta təhsilini ev şəraitində almaqları məqsədəuyğundur. Əgər xəstə travma alıbsa, dərhal travma yerinə buz qoyulmalı, faktor konsentratı vena daxilinə yeridilməlidir. Azyaşlı uşaqlar itiuclu, sərt oyuncaqlardan uzaq tutulmalı, uşaq oynayan məkan yumşaq döşənilməlidir.
Bölmənin digər xəbərləri
