Hemofiliya xəstəliyi əsasən oğlan uşaqlarında müşahidə edilir
Bakı, 17 aprel, AZƏRTAC
Milli Hematologiya və Transfuziologiya Mərkəzi Hematologiya İnstitutu və Talassemiya Mərkəzindən ibarətdir. Mərkəzdə həm böyük, həm də azyaşlı uşaqların müalicəsini təmin edən şöbələr fəaliyyət göstərir. Eyni zamanda, Mərkəzi Qan Bankı da Milli Hematologiya və Transfuziologiya Mərkəzinin tabeliyindədir.
Hemofiliya qanın laxtalanma xüsusiyyətinin pozulması ilə xarakterizə olunan irsi xəstəlikdir. Xəstəlik zamanı oynaqlara, əzələlərə və daxili orqanlarda öz-özünə zədə və ya cərrahi müdaxilə nəticəsində qanaxma müşahidə edilir. Hətta xırda zədələr nəticəsində hemofiliyalı xəstələrin beyninə və ya digər həyati əhəmiyyətli orqanlarına qan axmasının ölümlə nəticələnməsi ehtimalı yüksəkdir. Hemofiliyanın ağır formasından əziyyət çəkən xəstələr oynaqlara və əzələlərə tez-tez qan axması nəticəsində əlil halına düşürlər. Hemofiliya hemostazın plazma həlqəsinin pozulması səbəbindən hemorraqik diatezlərə aid edilir.
Aprelin 17-də qeyd olunan Ümumdünya Hemofiliya Günü ilə əlaqədar AZƏRTAC Milli Hematologiya və Transfuziologiya Mərkəzindən reportaj hazırlayıb.
Mərkəzin mütəxəssisi, Uşaq şöbəsinin müdiri Könül Bağırova hemofiliyanın X xromosomunda bir genin dəyişilməsi nəticəsində yarandığını deyib: “Hemofiliya irsi xəstəlikdir və orqanizmdə faktor VIII və ya IX çatışmazlığı səbəbindən yaranır. Genetik olaraq X xromosomu ilə köçürüldüyü üçün anadan oğula keçir və əsasən oğlan uşaqlarında müşahidə edilir. Tədqiqatlar zamanı xəstələrin nəsilləri araşdırılıb, ana tərəfdən olan qohumlar arasında kişilərdə hemofiliyanın olması halı aşkarlanıb. Xəstəliyin klinik ağırlaşması faktorun azlıq dərəcəsindən asılıdır. Hemofiliya xəstəliyinin 3 növü var və faktorların qanda səviyyəsinə görə dəyişir. Belə ki, qanda faktor səviyyəsi 5-30 faiz yüngül, 1-5 faiz orta, 1 faizdən az göstərici isə ağır hemofiliya kimi təsnif edilir. Xəstəliyin klinik təzahürü faktor səviyyəsi ilə əlaqədardır. Yüngül faktor yetməzliyində yalnız cərrahi əməliyyatlar zamanı artmış qanaxma qeyd edilir. Orta-ağır hemofiliya xəstələrində erkən yaşlardan qanaxma və qansızmalarla rastlaşmaq mümkündür. Faktorların yetməzliyi 50-30 faizdən çoxdursa, xəstəlik klinik olaraq müşahidə edilmir. Faktorun əskikliyi 5 faizdən azdırsa, bu özünü daha ağır klinik formada göstərir. Əsasən iki yaşa qədər olan uşaqlarda olur və oynaqlara qansızması kimi hallarla daha da ağırlaşa bilir”.
Mütəxəssis bəzən xəstə ata və daşıyıcı ana nikahından olan qız uşaqlarında belə hemofiliya xəstəliyinin müşahidə olunduğunu qeyd edib: “Bunun səbəbi valideynlərin hər ikisindən qız uşağına X xromosomunun ötürülməsidir. Lakin bu hal çox az müşahidə olunur. Bəzən hamiləlik sonrası qadınlarda xəstəlik sonradan yarana bilir və dərmanlara davamlı olur. Bu kimi hallar daha yüksək dozalı dərman preparatları ilə müalicə edilir. Hemofiliyadan əziyyət çəkən xəstələrin müalicə və dərman təminatı dövlət tərəfindən qarşılanır.
Xəstəliyi müalicə etmək üçün orqanizmdə yetməyən faktoru bərpa etmək lazımdır. Hazırda müalicədə istifadə olunan dərman preparatları dövlət tərəfindən alınır. Xəstələrə cərrahi müdaxilə yalnız profilaktika sonrası mümkündür. 2 yaşına qədər olan uşaqlar bir dəfə oynaq qanaxması keçiribsə, onları birincili profilaktika proqramına daxil edirik. Yaşı 2-dən yuxarı olan xəstələrdə qanaxmaların sayı artdığı zaman, onlara ikincili profilaktik proqram tətbiq olunur. Uşaqlar davamlı olaraq dərmanlarla təmin edilirlər. Preparatlar həkim tərəfindən məsləhət görülən dozada verilir. Əgər hər hansı bir cərrahi müdaxilə planlanırsa, xəstələrə verilən dozanın miqdarı artır. Böyüklər və kiçiklər arasında dərman müalicəsinin bir qədər fərqi var. Azyaşlı uşaqlarda dərmanın dozasının miqdarı az olur. Bu onlarda gələcəkdə əlillik halının olmasının qarşısını alınır. Hemofiliya xəstəliyindən əziyyət çəkən 40 yaş üstü şəxslərin oynaqlarında bir müddət sonra problemlər müşahidə olunur. Dövlət tərəfindən həmin şəxslərə oynaq protezləri verilir”.
K.Bağırova qohum evliliklərinin nəsildə qan xəstəliyinə rastgəlmə tezliyini artırdığını vurğulayıb: “Yeni ailə qurmaq istəyən gənclər xəstəlik barədə maarifləndirilməlidir. Biz cəmiyyətimizin daha sağlam genetikaya sahib olmasını istəyirik. Qohum evlilikləri nəticəsinə doğulan körpələrdə qan xəstəliyi ilə yanaşı, bir çox sağlamlıq problemləri müşahidə edilir. Hazırda mərkəzdə 1720 xəstə dispanser qeydiyyatdadır. Bunlardan 1184 xəstə hemofiliya A, 164-ü hemofiliya B xəstəsidir. Qalanları isə qanda yaranan digər laxtalanma xəstəlikləri ilə bağlı müraciət ediblər. Qeydiyyatda olan bütün xəstələr dövlət tərəfindən dərman terapiyası ilə təmin olunur. 2022-ci ildə 44, 2023-cü ilin mart ayına qədər isə 20 xəstə qeydə alınıb. Birincili dövlət profilaktika proqramına 68 nəfər daxil olub, onlara dərman preparatları qanaxmaları olmadan verilir”.
Həkimin sözlərinə görə, Milli Hematologiya və Transfuziologiya Mərkəzinin əməkdaşları bu sahədə beynəlxalq konfranslarda iştirak edirlər. Hemofiliya Assosiasiyasının üzvləri və rəhbərliyi tərəfindən Bakıda, eyni zamanda, regionlarda maarifləndirici aksiyalar, tədbirlər keçirilir. Milli Hematologiya və Transfuziologiya Mərkəzi tərəfindən broşür və kitabçalar çap olunub, digər ixtisas üzrə çalışan həkimlər və ailələrə paylanılır.
Mərkəzdə müalicə alan uşaqların valideynləri dövlət proqramı vasitəsilə müalicə və dərmanların təminatından razılıqlarını ifadə ediblər.
Bölmənin digər xəbərləri
